CORAZÓN

Cardiopatías congénitas

Anomalías estructurales del corazón o los grandes vasos, presentes desde el nacimiento. Se produce entre la 3º y 8º semana de gestación. 

Causas: 90% desconocidas.
              8% genéticas: trisomías (13, 18, 21), S. de Turner, S. de Marfan y esporádicos monogénicos. 
              2% ambientales: alcohol, virus, DBT gestacional y fármacos. 

Clasificación: 

• Cortocircuitos de izquierda a derecha:
               Comunicación interventricular.
               Comunicación interauricular.
  
  
               Persistencia del agujero oval.
               Comunicación auriculoventricular.
• Cortocircuitos de derecha a izquierda:
              Tetralogía de Fallot: cuatro componentes: CIV, aorta cabalga sobre la CIV, estenosis pulmonar, hipertrofia del VD.
  
  
  
             
              Transposición de los grandes vasos.
              Tronco arterioso común.
              Atresia tricuspidea.
• Estenosantes:
              Atresia pulmonar.
              Atresia aórtica.
              Coartación aórtica.
• Malformación de posición:
              Ectopía cordis.
              Dextrocardia.
              Mesocardio.

Consecuencias clínicas: 

• Cianosis: coloración azulada de la piel y mucosas por aumento de la Hb reducida de 3 a 5 mg/100 ml. Puede ser precoz, si está presente desde el nacimiento y se da en cortocircuitos de derecha a izquierda; la tardía años después del nacimiento, en cortocircuitos de izquierda a derecha cuando por mayor presión de las cavidades derechas el flujo se invierte (S. de Eisenmenger).
• Hipertensión pulmonar: en cortocircuitos de izquierda a derecha, que aumenta la carga sobre la circulación pulmonar, la media se hipertrofia, hay vasoconstricción y así aumenta la resistencia de los vasos pulmonares. 
• Cardiomegalia: producto de la sobrecarga de trabajo.
• Embolia paradojal: paso de un émbolo por medio de un defecto en los tabiques interauricular e interventricular.
• Endocarditis infecciosa: por las corrientes en chorro.

Cardiopatía isquémica

Conjunto de enfermedades que resultan de un desequilibrio entre las necesidades y aporte de oxígeno.

Patogenia: existen tres mecanismos

1. Disminución del flujo coronario: se necesita la estenosis del 75% de la luz para producir isquemia. Causado por:
   - Ateroesclerosis.
   - Shock, émobolos, vasoespasmo coronario.
2. Aumento de demandas metabólicas: necesitan combinarse con la placa de ateroma para causar isquemia.
   - Ejercicios intensos.
   - Hipertiroidismo.
   - Estados febriles.
   - Hipertrofia del miocardio: 
3. Disminución de oxígeno disponible en sangre:
   - Anemias.
   - Envenenamiento con Monóxido de Carbono.
   - Enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas.

ANGINA DE PECHO:

Síntomas caracterizados por: dolor torácico de 15" a 15' de duración, que calma con vasodilatadores como nitroglicerina. Es un aviso para el IAM.

• Estable: es la más frecuente. Se da ante el ejercicio o emociones. Calma con reposo.
               Patogenia: aterosclerosis coronaria moderada y al aumentar las demandas metabólicas se produce la isquemia.
• Variante  de Pirzmetal: se da en reposo.
                                       Patogenia: por vasoespasmo coronario, que se debería a un déficit en la producción de vasodilatadores por parte del endotelio coronario. Puede haber placa de ateroma o no. 
• Inestable: se da en reposo, en pacientes que antes presentaron angina estable, lo cual indica una mala evolución.
                  Patogenia: aterosclerosis grave con fisura de la placa y trombosis parcial.

INFARTO DE MIOCARDIO:

Principal causa de muerte en países industrializados. Es más frecuente en hombres y se da entre 40 y 65 años. La mujer estaría protegida por los estrógenos en edad fértil aumentando su incidencia luego de la menopausia. 

Se da en el ventrículo izquierdo y la isquemia debe superar los 30 minutos para causar infarto.

• Transmural o transparietal: afecta a todo el espesor de la pared.
                                             Patogenia: aterosclerosis grave con rotura de placa y trombosis total.
                                             Morfología: Macroscopía: se observa entre las 12 y 24 hs. de producido, un infarto blanco. A los 3 días hay una zona de hiperemia alrededor, a las 10 días comienza la reparación y a las 7 u 8 semanas la cicatrización es completa.
                                                               Histología: entre las 4 y 8 hs. de producido se obsverva necrosis de coagulación. A la hora puede verse ondulación y elongación de las fibras que están en los bordes del infarto, esto es a consecuencia de los tirones que sufren por parte de las células sanas adyacentes. A las 24 hs. llegan neutrófilos, a los 3 días predominan los macrófagos, a la semana comienza la reparación, y la cicatrización completa es a las 7 u 8 semanas.
  
  Complicaciones: 
  - Extensión del infarto.
  - Pericarditis fibrinohemorrágica.
  - Insuficiencia mitral aguda o cardíaca.
  - Rotura.
  - Aneurisma ventricular.
  - Trombos murales.
  - Arritmias.
  - Shock cardiogénico.
• Subendocárdico: ocupa hasta la mitad interna de la pared.
                              Patogenia: aterosclerosis grave asociada a shock o a trombosis añadida que sufre lisis antes que el infarto llegue a transmural.

Clínica: 

- Síntomas: dolor precordial en garra, de comienzo bruzco que irradia al brazo, hombro y mandíbula del lado izquierdo.
Asintomáticos: diabéticos, ancianos y trasplantados cardíacos.

Atípicos: en infarto de cara anterior: dolor en epigastrio, interescapular.

- ECG: supradesnivel ST, onda Q constante.

- Enzimas: CK total se eleva entre las 2 y 4 hs de producido, es inespecífica.

                 MB-CK: específica, aumenta entre las 2 a 4 hs y desaparece a los 2 o 3 días.

                 Troponinas T e I: aparecen a las 2 a 4 hs, y desaparecen a los 7 a 10 días.

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA CRÓNICA 

En pacientes de edad avanzada.

Patogenia: aterosclerosis moderada asintomática.

Morfología: múltiples focos de cicatrización, atrofia cardíaca generalizada. 

MUERTE SÚBITA CARDÍACA

Aterosclerosis grave que provoca isquemia del sistema de conducción cardíaco y desencadena una fibrilación ventricular que lleva al paciente a la muerte en el plazo no mayor a una hora. 


Cardiopatía hipertensiva

Para realizar diagnóstico se necesita:
- Hipertrofia ventricular izquierda.
- Presión por encima de 140/90 mm Hg. 


Cor pulmonale

Dilatación del ventrículo derecho por hipertensión pulmonar.
Morfología: el espesor del ventrículo llega a 1 cm en el crónico, mientras que en el águdo hay dilatación sin hipertrofia. 


Valvulopatías

- Estenosis valvular: dificultad de una válvula para abrirse completamente.
- Insuficiencia valvular: dificultad de una válvula para cerrarse completamente.
Ambos procesos generan flujos turbulentos, que generan sonidos denominados soplos.

• ESTENOSIS AÓRTICA CALCIFICADA: es la más frecuente.
  Congénita: válvula aórtica bicúspide.
  Adquirida: calcificación producto de la edad avanzada.
  
  
• FIEBRE REUMÁTICA
• PROLAPSO DE LA MITRAL: la mitral tiene valvas demasiado grandes o cuerdas tendinosas demasiado largas. La válvula es insuficiente.
• CALCIFICACIÓN DEL ANILLO DE LA MITRAL: en ancianos, no tiene consecuencias clínicas.
• CARDIOPATÍAS DEL S. CARCINOIDE: por tumores carcinoides productores de serotonina, afectan al endocardio del lado derecho. 
• VALVULOPATÍAS CON VEGETACIONES:
  - Endocartiditis infecciosa: en el 90% es por bacterias, 5% agentes micóticos.
                                            Águda: el agente más frecuente es el estafilococo aureus. Existe un foco extracardíaco de infección. Clínica: de comienzo brusco, fiebre, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos a riñón, cerebro, bazo, puede haber destrucción valvular.
                                           Sub águda: el agente más frecuente es el estreptococo viridans. El corazón posee una cardiopatía previa. No hay foco de infección extracardíaco. Clínica: de comienzo solapado, la fiebre es de menor Tº, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en el pulpejo de los dedos, hemorragias retinianas y puede haber glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos.
  
  
  
  - Endocarditis trombótica no bacteriana: en estados de hipercoagulabilidad.
  - Endocarditis de Libman-Sacks: en LUPUS. 

Miocardiopatías

Procesos inflamatorios del miocardio que producen lesión de los miocitos. 

Primarias: enfermedad del músculo cardíaco por un defecto primario. Pueden ser de causa desconocida o por trastornos genéticos. 

• MCP DILATADA: representa el 90% de las MCP.
  Causas:
              - Alcohol.
              - Asociado al embarazo.
              - Alteraciones genéticas: en el 30% de los casos. Existen defectos en el citoesqueleto.
              - Miocarditis postviral (Coxaxckie A/B).
  
   
  
  
  
  Subtipo de MCP dilatada:
  MCP VENTRICULAR DERECHA ARRTIMÓGENA: autosómica dominante. El ventrículo derecho se encuentra adelgazado por pérdida de miocitos y su reemplazo por depósito fibrosis y grasa.
• MCP HIPERTRÓFICA: corazón hipercontráctil.
  Causa: 100% genética. Mutaciones en proteínas contráctiles.
  Se observan fibras musculares desordenadas, miocitos hipertróficos y fibrosis.
  La disfunción es en el llenado.
  Puede evolucionar en muerte súbita, insuficiencia cardíaca.
  
  
• MCP RESTRICTIVA: la menos frecuente. Se encuentra restringida la fase de llenado ventricular.
  Causas: idiopática, amiloidosis, sarcoidosis.
  Se produce una fibrosis en el endocardio que puede afectar el miocardio. 

Pericarditis

• Águda:
             - Serosa: asociada a virus.
             - Fibrinosa: asociada a LUPUS, FR, uremia, irradiación, S. de Dressler.
             - Purulenta: por bacterias u hongos, deja secuelas graves.
             - Hemorrágica: exudado fibrinoso o supurado que se acompaña de sangrado. Secuelas graves.
• Crónica:
               - Caseosa: por TBC, a veces por hongos, deja secuelas graves:
                                 - Mediastino pericarditis adhesiva.
                                 - Pericarditis constrictiva. 

     

Arterioesclerosis

Arterioesclerosis

Hace referencia al engrosamiento de la pared arterial y su pérdida de elasticidad.

Se identifican tres patrones generales:

• Arterioloesclerosis
• Esclerosis de la media de Mönckeberg
• Ateroesclerosis

Arterioloesclerosis
Afecta sólo a las arteriolas.
Puede ser:

• Hialina: se observa en diabetes e HTA benigna.
             Patogenia: Alteración funcional del endotelio lo que permite el pasaje de proteínas plasmáticas con depósito en la membrana basal de la íntima.
                             Aumento en síntesis de matriz por células musculares lisas, las cuales cambian de fenotipo contráctil a tipo secretor, secundario a sobrecarga hemodinámica prolongada (HTA).
             Morfología: Engrosamiento hialino de color rosado en la íntima que disminuye la luz del vaso. 

  

  Arterioloesclerosis hialina

  Es un proceso crónico que produce atrofia y fibrosis del órgano, no tanto isquemia.

• Hiperplásica: se da en HTA maligna.
                    Patogenia: similar a la hialina pero la filtración es más grave.                          Morfología: engrosamiento de la pared en piel de cebolla, por duplicación de fibras elásticas y por depósito proteico. Hay estrechamiento grave de la luz. 

Arterioloesclerosis hiperplásica

Enfermedad de Mönckeberg o calcificación de la media

Afecta a arterias de mediano y pequeño calibre. La capa íntima no se afecta por lo que no produce estrechamiento de la luz, por lo tanto no posee gran relevancia clínica.
Se presenta después de los 50 años.

En hombres generalmente se da en arterias de miembros inferiores y en mujeres en arterias uterinas.

Se calcifica la túnica media de los vasos afectados los cuales se endurecen.

Las células musculares lisas de la media son reemplazadas focalmente por un tejido fibroso hialinizado que presenta calcificación destrófica concéntrica, a veces se encuentra metaplasia ósea. 

Ateroesclerosis

Lesiones de la íntima de arterias de mediano y gran tamaño denominadas placas de ateroma que sobresalen hacia la luz del vaso. Sitios más frecuentes: aorta proximal y ramas, coronarias, aorta torácica, carótidas, polígono de Wilis.

Epidemiología: 

Factores de riesgo: en cardiopatía isquémica tiene un efecto multiplicativo. Hay de tipo constitucionales y adquiridos.

• Constitucionales o inmodificables:
  - Edad: a mayor edad mayor riesgo. Las complicaciones comienzan a partir de los 40 años.
  - Sexo: mayor prevalencia en hombres.
  - Antecedentes familiares: por ej. hipercolesterolemia familiar. 
• Adquiridos o modificables:
  - Hipercolesterolemia: su presencia basta para estimular la formación de la lesión. Se puede dar por dietas ricas en lípidos.
  - HTA: cifras mayores a 140/90 mm Hg. Puede producir daño endotelial.
  - Diabetes: causa hipercolesterolemia, y también guarda relación con los AGE.
  - Tabaquismo: puede producir daño endotelial.
  Otros factores adquiridos secundarios son el sedentarismo, obesidad, estrés, consumo excesivo de H de C y alcohol, homocisteína aumentada en plasma y proteína C reactiva.

Patogenia: Hipótesis de la respuesta a la lesión: respuesta inflamatoria y cicatricial de la pared arterial ante la lesión del endotelio. 

1. Lesión endotelial: genera un aumento de la permeabilidad vascular, adhesión de leucocitos y una trombosis. 
2. Acumulación de lipoproteínas: en mayor proporción LDL, las cuales llegan a la íntima. 
3. Adhesión de monocitos al endotelio, luego migran a la íntima y se convierten en macrófagos y células espumosas. 
4. Adhesión de plaquetas.
5. Liberación de factores desde las plaquetas activadas, los macrófagos y las células de la pared vascular, que provoca una captación de células musculares lisas a partir de la media o de sus precursores circulantes.
6. Proliferación de células musculares lisas.
7. Acumulación de lípidos a nivel extracelular y en el interior de las células. 

Morfología: 

Lesiones:

• Estrías grasas: miden 1 cm de largo por 1 mm de ancho. En la íntima see encuentran células espumosas, linfocitos T y macrófagos, escasos lípidos extracelulares. Podrían ser precursoras de la placa de ateroma, sobre todo en carótidas. 

  

  Estrías grasas de aorta

• Masa de células intimales: sin lípido, precursos. Área engrosada blanca en zonas de ramificación arterial. 
• Placa de ateroma: color amarillenta, mide de 0,5 a 2 cm., en la íntima, protruye hacia la luz. Presenta dos partes:
  - Cubierta fibrosa: formada por colágeno, fibras elásticas, proteoglucanos, macrófagos, linfocitos T, fibras musculares lisas. Ç
  - Núcleo lipídico o necrótico: colesterol, cristales de colesterol, proteíanas plasmáticas, restos celulares y células espumosas (macrófagos o células musculares lisas cargadas de lípidos).
          
• Placa de ateroma complicada: clínica.

Complicaciones de la placa de ateroma:

• Rotura, ulceración o erosión: de la superficie de la íntima en las placas, deja al descubierto frente a la sangre a una serie de sustancias con propiedades muy trombogénicas e induce la trombosis. Su aparición puede obstruir parcial o totalmente la luz y dar lugar a una isquemia. 
• Hemorragia sobre placa: puede ser por rotura del casquete fibroso que cubre la placa o de los vasos de neoformación, un hematoma puede expandir la placa o desencadenar su rotura.
• Ateroembolia: la rotura de la placa puede llevar a la circulación residuos de esta, produciendo microémbolos. 
• Aneurismas: por debilitamiento de la media. 

Debido a que el riesgo de complicación depende la composición de la placa, se la divide en: 

- Placa estable: posee una cubierta fibrosa gruesa, con núcleo lípidico e inflamación escasos. El colágeno le brinda resistencia.

- Placa vulnerable: cubierta fibrosa delgada, núcleo lípidico e inflamación abundantes.

Síntomas:

No aparecen generalmente hasta que está muy avanzada.

Los síntomas más característicos dependerán de la parte del cuerpo con mayor afectación y de la extensión de la misma.

La angina de pecho y el infarto son signos evidentes del daño producido por la ateroesclerosis.

Otras enfermedades que derivan de la afectación de los vasos sanguíneos del cerebro y del riñón.

A menudo, los síntomas afectan una extremidad. En caso de presentarse en ambas extremidades, la intensidad es generalmente diferente en cada una.

• Cambio de color en las piernas
• Piernas y pies fríos
• Dolor en las piernas ( claudicación intermitente):
• • Ocurre con el ejercicio, como caminar
  • Se alivia con reposo
• Pérdida del vello en las piernas y/o los pies
• Dolor muscular en las caderas, pantorrillas o pies
• Entumecimiento en las piernas o pies en reposo
• Palidez o coloración azulada (cianosis)
• Anomalías en la marcha/la forma de caminar
• Pulso débil o ausente en la extremidad

Vasculitis

Vasculitis

 Inflamación de la pared de un vaso.

Clasificación de Chapel Hill:

Arteritis de células gigante

• Vasculitis de grandes vasos: aorta y sus grandes ramas para las extremidades, cabeza y cuello.
  Arteritis de células gigantes (de la temporal):
  Se trata de una inflamación crónica, específicamente granulomatosa.
  Patogenia: respuesta inmune inicial contra algún antígeno desconocido, tal vez de la pared vascular, a través de linfocitos T.
  Clínica: Los primeros síntomas de la arteritis de células gigantes se parecen a los de la gripe: fatiga, pérdida de apetito y fiebre. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, dolor y sensibilidad en las sienes, visión doble o pérdida de visión, mareos y problemas con la coordinación y el equilibrio. También puede tener dolor en la mandíbula y en la lengua.
  Morfología: Engrosamiento nodular de la íntima que reduce el diámetro de la luz. Inflamación granulomatosa de la media que conduce a una fragmentación de la lámina elástica. Infiltrado de linfocitos T y macrófagos.
  Arteritis de Takayasu:Vasculitis granulomatosa en arterias de mediano y gran calibre, que se caracteriza por problemas oculares y debilitamiento de los pulsos en las extremidades superiores.
  La causa es desconocida pero se cree que es de origen inmune.
  Se da principalmente en niños y mujeres menores de 30 años.
  Síntomas: debilidad, fiebre, mareos, dolor articular y muscular, pérdida de peso vértigo, fatiga, dolor torácico, erupción cutánea, sudores fríos, cambios en la visión, disminución de pulsos radiales.
  Criterios de diagnóstico:
  1) Edad de inicio de síntomas < 40 años.
  2) Claudicación de extremidades, principalmente superiores.
  3) Disminución del pulso braquial en una o en ambas arterias.
  4) Diferencia de PAS de > 10 mmHg entre los brazos.
  5) Soplos sobre arteria subclavia o aorta abdominal.
  
• Vasculitis de vasos de mediano calibre: principales arterias viscerales y sus ramas.
  Panarteritis nudosa:
  Vasculitis sistémica en las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Afecta principalmente vasos renales y viscerales.
  Típica de adultos jóvenes pero puede darse en la infancia y la ancianidad.
  El 30% de los pacientes sufren una hepatitis B crónica con complejos AgHBs-AcHBs en los vasos en cuestión, lo que indica una causa mediada por inmunocomplejos.
  Morfología: Inflamación necrosante transparietal segmentaria en las arterias de pequeño y mediano calibre.
  Clínica: las manifestaciones más frecuentes son: malestar, fiebre, adelgazamiento, hipertensión de aparición rápida, dolor abdominal y melenas (heces negras), mialgias difusas y neuritis periféricas. 



Panarteritis Nudosa (PAN)

• Enfermedad de Kawasaki:
  Causa principal de cardiopatía adquirida en niños y lactantes. Tiene predilección por arterias coronarias pudiendo generar aneurismas que acaben por romperse o trombosarse ocasionando un infarto agudo de miocardio.
  Morfología: intensa inflamación que afecta todo el espesor de la pared vascular.
  Síntomas: Fiebre, adenopatía cervical, picazón en sección media y zona genital, labios rojos secos y partidos, eritema oral y conjuntival, edema y eritema de manos y pies.
  
  

  

  Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de vasos pequeños: 
  Poliangitis microscópica:
  Vasculitis necrosante que afecta capilares, arteriolas y vénulas.
  Puede afectar la piel, mucosas, pulmones, encéfalo, corazón, tubo digestivo, riñones, músculo; la glomerulonefritis necrosante y la capilaritis pulmonar son frecuentes.
  Patogenia: la mayoría de las lesiones son pauciinmunitarias (carecen de inmunocomplejos). La atracción y activación de los neutrófilos en un lecho vascular determinado puede ser la responsable de las manifestaciones patológicas.
  Morfología: necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones necrosantes transparietales de distribución focal, no se observa inflamación granulomatosa.
  Clínica: hemoptisis, hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia intestinal, dolor o debilidad muscular y púrpura cutánea palpable.
  Síndomre de Churg-Strauss:
  Vasculitis necrosante que posee una relación con el asma, la rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periférica y los granulomas necrosantes intravasculares.
  Síntomas: La primera etapa es la alérgica, y los síntomas incluyen: tos, sibilancia y disnea, picazón, secreción y taponamiento nasal, presión en los senos y dolor que puede asociarse con pólipos nasales. La etapa siguiente es la hipereosinofilia, que puede prouducir: fiebre, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso, tos, dolor abdominal y a veces sangrado gastrointestinal. La tercera etapa es la de vasculitis sistémica en piel, corazón, nervios, músculos, huesos, aparato gastrointestinal.

  

  S. de Churg-Strauss

  
  Granulomatosis de Wegener:
  Vasculitis necrosante. Más común en hombres que en mujeres, alrededor de los 40 años. Se caracteriza por la siguiente tríada:
  1)Granulomas necrosantes agudos en vías respiratorias altas, bajas o ambas.2)Vasculitis necrosante distribuida por los vasos de pequeño o mediano calibre en pulmones y vías respiratorias altas pero también afecta otras zonas.
  3)Nefropatía del tipo glomerulonefritis necrosante focal, con formación de semilunas.
  Patogenia: probablemente sea una reacción de hipersensibilidad mediada por linfocitos T.
  Morfología: granulomas en mucosa, lesiones ulcerosas en nariz, paladar o faringe ribeteadas por granulomas con un patrón geográfico por la necrosis central y la vasculitis acompañante.
  Clínica: dolor de articulaciones, debilidad, cansancio, síntomas gripales como secresión nasal que no mejora, neumonías persistentes, sinusitis crónica, úlceras mucosas de nasofaringe, signos de nefropatía. 

  

  Granulomatosis de Wegener

  Enfermedad de Buerger:
  Inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de arterias de mediano y pequeño calibre, en especial la tibial y la radial.
  Aparece en fumadores antes de los 35 años.
  Patogenia: El consumo de cigarillo deriva en un toxicidad directa de algún componente del tabaco sobre las células endoteliales.
  Morfología: vasculitis aguda y crónica nitidamente segmentaria de arterias de mediano y pequeño calibre, predominando en extremidades.
  Clínica: flebitis nodular superficial, sensibilidad al frío de tipo Raynaud en manos y dolor en el empeine del pie provocado por el ejercicio.