Vasculitis

Vasculitis

 Inflamación de la pared de un vaso.

Clasificación de Chapel Hill:

Arteritis de células gigante

• Vasculitis de grandes vasos: aorta y sus grandes ramas para las extremidades, cabeza y cuello.
  Arteritis de células gigantes (de la temporal):
  Se trata de una inflamación crónica, específicamente granulomatosa.
  Patogenia: respuesta inmune inicial contra algún antígeno desconocido, tal vez de la pared vascular, a través de linfocitos T.
  Clínica: Los primeros síntomas de la arteritis de células gigantes se parecen a los de la gripe: fatiga, pérdida de apetito y fiebre. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, dolor y sensibilidad en las sienes, visión doble o pérdida de visión, mareos y problemas con la coordinación y el equilibrio. También puede tener dolor en la mandíbula y en la lengua.
  Morfología: Engrosamiento nodular de la íntima que reduce el diámetro de la luz. Inflamación granulomatosa de la media que conduce a una fragmentación de la lámina elástica. Infiltrado de linfocitos T y macrófagos.
  Arteritis de Takayasu:Vasculitis granulomatosa en arterias de mediano y gran calibre, que se caracteriza por problemas oculares y debilitamiento de los pulsos en las extremidades superiores.
  La causa es desconocida pero se cree que es de origen inmune.
  Se da principalmente en niños y mujeres menores de 30 años.
  Síntomas: debilidad, fiebre, mareos, dolor articular y muscular, pérdida de peso vértigo, fatiga, dolor torácico, erupción cutánea, sudores fríos, cambios en la visión, disminución de pulsos radiales.
  Criterios de diagnóstico:
  1) Edad de inicio de síntomas < 40 años.
  2) Claudicación de extremidades, principalmente superiores.
  3) Disminución del pulso braquial en una o en ambas arterias.
  4) Diferencia de PAS de > 10 mmHg entre los brazos.
  5) Soplos sobre arteria subclavia o aorta abdominal.
  
• Vasculitis de vasos de mediano calibre: principales arterias viscerales y sus ramas.
  Panarteritis nudosa:
  Vasculitis sistémica en las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Afecta principalmente vasos renales y viscerales.
  Típica de adultos jóvenes pero puede darse en la infancia y la ancianidad.
  El 30% de los pacientes sufren una hepatitis B crónica con complejos AgHBs-AcHBs en los vasos en cuestión, lo que indica una causa mediada por inmunocomplejos.
  Morfología: Inflamación necrosante transparietal segmentaria en las arterias de pequeño y mediano calibre.
  Clínica: las manifestaciones más frecuentes son: malestar, fiebre, adelgazamiento, hipertensión de aparición rápida, dolor abdominal y melenas (heces negras), mialgias difusas y neuritis periféricas. 



Panarteritis Nudosa (PAN)

• Enfermedad de Kawasaki:
  Causa principal de cardiopatía adquirida en niños y lactantes. Tiene predilección por arterias coronarias pudiendo generar aneurismas que acaben por romperse o trombosarse ocasionando un infarto agudo de miocardio.
  Morfología: intensa inflamación que afecta todo el espesor de la pared vascular.
  Síntomas: Fiebre, adenopatía cervical, picazón en sección media y zona genital, labios rojos secos y partidos, eritema oral y conjuntival, edema y eritema de manos y pies.
  
  

  

  Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de vasos pequeños: 
  Poliangitis microscópica:
  Vasculitis necrosante que afecta capilares, arteriolas y vénulas.
  Puede afectar la piel, mucosas, pulmones, encéfalo, corazón, tubo digestivo, riñones, músculo; la glomerulonefritis necrosante y la capilaritis pulmonar son frecuentes.
  Patogenia: la mayoría de las lesiones son pauciinmunitarias (carecen de inmunocomplejos). La atracción y activación de los neutrófilos en un lecho vascular determinado puede ser la responsable de las manifestaciones patológicas.
  Morfología: necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones necrosantes transparietales de distribución focal, no se observa inflamación granulomatosa.
  Clínica: hemoptisis, hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia intestinal, dolor o debilidad muscular y púrpura cutánea palpable.
  Síndomre de Churg-Strauss:
  Vasculitis necrosante que posee una relación con el asma, la rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periférica y los granulomas necrosantes intravasculares.
  Síntomas: La primera etapa es la alérgica, y los síntomas incluyen: tos, sibilancia y disnea, picazón, secreción y taponamiento nasal, presión en los senos y dolor que puede asociarse con pólipos nasales. La etapa siguiente es la hipereosinofilia, que puede prouducir: fiebre, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso, tos, dolor abdominal y a veces sangrado gastrointestinal. La tercera etapa es la de vasculitis sistémica en piel, corazón, nervios, músculos, huesos, aparato gastrointestinal.

  

  S. de Churg-Strauss

  
  Granulomatosis de Wegener:
  Vasculitis necrosante. Más común en hombres que en mujeres, alrededor de los 40 años. Se caracteriza por la siguiente tríada:
  1)Granulomas necrosantes agudos en vías respiratorias altas, bajas o ambas.2)Vasculitis necrosante distribuida por los vasos de pequeño o mediano calibre en pulmones y vías respiratorias altas pero también afecta otras zonas.
  3)Nefropatía del tipo glomerulonefritis necrosante focal, con formación de semilunas.
  Patogenia: probablemente sea una reacción de hipersensibilidad mediada por linfocitos T.
  Morfología: granulomas en mucosa, lesiones ulcerosas en nariz, paladar o faringe ribeteadas por granulomas con un patrón geográfico por la necrosis central y la vasculitis acompañante.
  Clínica: dolor de articulaciones, debilidad, cansancio, síntomas gripales como secresión nasal que no mejora, neumonías persistentes, sinusitis crónica, úlceras mucosas de nasofaringe, signos de nefropatía. 

  

  Granulomatosis de Wegener

  Enfermedad de Buerger:
  Inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de arterias de mediano y pequeño calibre, en especial la tibial y la radial.
  Aparece en fumadores antes de los 35 años.
  Patogenia: El consumo de cigarillo deriva en un toxicidad directa de algún componente del tabaco sobre las células endoteliales.
  Morfología: vasculitis aguda y crónica nitidamente segmentaria de arterias de mediano y pequeño calibre, predominando en extremidades.
  Clínica: flebitis nodular superficial, sensibilidad al frío de tipo Raynaud en manos y dolor en el empeine del pie provocado por el ejercicio.