Aparato Respiratorio

EPOC

Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas

Existe una alteración en el flujo de aire, sobre todo en la espiración. 

• Enfisema
• Bronquitis crónica
• Asma
• Bronquiectasias

ENFISEMA

Dilatación permanente y anormal de los espacios aéreos situados más allá del bronquíolo distal y con ruptura de los septos alveolares. No hay fibrosis. 

 

- Tipos: 

• CENTROACINAR: Es el más frecuente. En partes proximales del acino, las partes distales están conservadas. Afecta prinicpalmente los vértices pulmonares.
• PANACINAR: Se afecta todo el acino. Se ubica en las bases. 
• PARASEPTAL: la porción proximal del acino es normal mientras que la alteración corresponde a la parte distal. Es más común cercano a la pleura. Es la base de muchos neumotórax espontáneo de jóvenes adultos. 
• IRREGULAR: El daño del acino es irregular, está vinculado a alguna deformidad cicatricial (TBC).

- Patogenia: 

Hipótesis del desequilibro proteasas-antiproteasas y oxidantes-antioxidantes.

Los pacientes con una deficiencia en la α1-antitripsina, antiproteasa que bloquea las elastas de los neutrófilos, poseen una mayor tendencia a desarrollar enfisema pulmonar agravada por el tabaco. Se produce la siguiente secuencia de acontecimientos:

1- Los neutrófilos, principal fuente de proteasas celulares, en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares periféricos, incluidos los del pulmón, y muy pocos acceden a los espacios alveolares. 

2- Cualquier estímulo que incremente el número de leucocitos (macrófagos y neutrófilos) en el pulmón o la liberación de sus gránulos cargados de proteasas acentúa la actividad proteolítica.

3- A concentraciones séricas bajas de α1-antitripsina, la destrucción del tejido elástico no encuentra obstáculos y aparece el enfisema. 

En fumadores con cantidades normales de α1-AT la producción del enfisema sería por el siguiente mecanismo:

1- En los fumadores, los neutrófilos y los macrófagos se acumulan en los alveolos.

2- Los neutrófilos acumulados se activan y liberan sus gránulos con abundantes proteasas celulares que provocan un daño tisular.

3- El tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrófagos, su acción no es inhibida por la α1-AT y puede ejercer una digestión proteolítica de esta antiproteasa. 

A su vez el tabaco ocupa un lugar importante en el desequilibrio oxidantes-antioxidantes. El humo del tabaco lleva cantidades de radicales libres que agotan los mecanismos antioxidantes, lo que lleva al daño tisular. 

- Morfología: 

Los septos alveolares se encuentran destruidos, con imágenes en palillo de tambor o en bastón. 

Se observa infiltrado inflamatorio con netrófilos, macrófagos, LB y LT. 

- Clínica: 

Los síntomas aparecen cuando ya se ha alterado un tercio del parénquima funcional como mínimo. El paciente presenta un tórax en tonel y disnea, con una fase espiratoria claramente alargada (clave para el diagnóstico), se sienta hacia adelante en posición encorvada y respira frunciendo los labios. 

Tórax en tonel

La apariciónde cor pulmonale, a la larga de una insuficiencia cardíaca congestiva, ligada a hipertensión pulmonar secundaria, es de mal pronóstico. 

Causas de muerte en pacientes con enfisema:

1- Acidosis respiratoria y coma.

2- Insuficiencia cardíaca derecha.

3- Neumotórax. 

BRONQUITIS CRÓNICA

Paciente con presencia de tos productiva crónica sin causa evidente la mayor parte de los días durante 3 meses seguidos y por dos años. 

Es más frecuente en hombres después de los 40 años. 

Cuando persiste por durante años puede suceder lo siguiente:

1- Evolucionar a una EPOC.

2- Cor pulmonale e insuficiencia cardíaca.

3- Provocar una metaplasia y una displiasia atípica del epitelio respiratorio, lo cual puede evolucionar a una transformación cancerosa.

- Patogenia: 

Irritación mantenida por la inhalación de sustancias, como el humo de tabaco. 

1- Hipersecreción de moco en las grandes vías respiratorias vinculada a la hipertrofia de las glándulas submucosas en la tráquea y los bronquios.

2- Aumento de células caliciformes en las pequeñas vías respiratorias (bronquios pequeños y bronquíolos) que lleva a la elaboración excesiva de moco. Esto favorece la obstrucción de la vía respiratoria. 

3- Las infecciones no son responsables de poner en marcha la bronquitis crónica pero es notable para su mantenimiento y decisiva para generar las reagudizaciones. 

-Morfología: 

Hipertrofia de glándulas submucosas en tráquea y bronquios e hiperplasia de células caliciformes en bronquios y bronquíolos. 

El epitelio bronquial puede presentar zonas de metaplasia escamosa y displasia a causa del tabaco.

En los bronquios se ven tapones de moco.

Hay infiltrado inflamatorio crónico en bronquios y bronquíolos. 

- Clínica: 

El síntoma más relevante es la tos persistente productiva. Luego de muchos años aparece una disnea de esfuerzo. También puede aparecer hipercapnia, hipoxemia, y una ligera cianosis. 

Una bronquitis crónica grave de larga duración suele desembocar en un cor pulmonale con insuficiencia cardíaca. 

ASMA

Trastorno inflamatorio crónico de las vías respiratorias que origina episodios repetidos de sibilancias, disnea, opresión torácica y tos, sobre todo por la noche. Frecuentemente estos síntomas están ligados a un broncoconstricción y a una limitación del flujo de aire generalizada, que es en parte reversible, de manera espontánea o con tratamiento. Las características distintivas de la enfermedad son: mayor reactividad de las vías respiratorias frente a toda una diversidad de estímulos, que se traduce en una broncoconstricción episódica; inflamación de las paredes bronquiales, y aumento de la secreción de moco. 

- Tipos: 

• Asma atópico: es la más frecuente y un ejemplo de hipersensibilidad mediada por IgE tipo I. Suele comenzar en la infancia y se desencadena a partir de alergenos ambientales, como polvo. Es normal la existencia de antecedentes familiares. Un examen cutáneo con el antígeno causal da lugar a una reacción con ronchas y eritema. 
• Asma no atópico: Es a través de infecciones respiratorias por virus. Se cree que la inflamación reduce el umbral de los receptores vagales subepiteliales frente a los irritantes. 
• Asma provocada por fármacos: La aspirina, por ej., inhibe la ciclooxigenasa y en estos pacientes hay un desvío hacia una mayor producción de leucotrienos broncoconstrictores.
• Asma profesional: Estimulada por vapores, polvos orgánicos y químicos, gases y otras sustancias químicas que desencadenan el ataque tras exposición repetida. Consisten en reacciones de tipo I, liberación de broncoconstrictores y respuestas de hipersensibilidad de origen desconocido. 

- Morfología: 
Se forman tapones de moco que ocluyen bronquios y bronquíolos. 
En los tapones se encuentran: 
Espirales de CURSHMAN: epitelio descamado.
Cristales de CHARCOT-LEYDEN: acúmulos de proteínas de membrana del eosinófilo. 
Hipertrofia e hiperplasia del músculo liso bronquial debido a las broncoconstricciones.
También se observa infiltrado de eosinófilos en la pared bronquial. 
Hay aumento de colágeno tipo I y III en la membrana basal de la mucosa. 

- Clínica: 

Disnea, sibilancias, alargamiento de la espiración, la dificultad es en la salida de aire porque queda atrapado dentro de los tapones mucosos. 

BRONQUIECTASIAS
Dilatación anormal y permanente de bronquios y bronquíolos provocada por infecciones crónicas necrotizantes. 

Se deben a una serie de entidades:

• Procesos congénitos o hereditarios, como la fibrosis quística, el secuestro intralobular del pulmón, inmunodeficiencias.
• Cuadros postinfecciosos, como neumonía necrosante ocasionada por bacterias (Mycobaterium tuberculosis, Stapylococcus aureus), virus (adenovirus, de la gripe, HIV) y hongos. 
• Una obstrucción bronquial, por tumores, cuerpos extraños. 
• Otras como AR, LES, EII, transplantes. 

- Morfología:
Afección bilateral de los lóbulos inferiores donde las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces el tamaño normal. La dilatación puede ser cilíndrica, fusiforme o sacular. 
La luz del bronquíolo presenta pus y la mucosa úlceras. 

- Clínica:
Tos con expectoración maloliente, fiebre, a veces hemoptisis.
Complicaciones:
1- Core pulmonale.
2- Amiloidosis.
3- Abscesos. 

NEUMONÍAS
Infecciones pulmonares cuando fracasan los mecanismos de defensa normales locales o la inmunidad del huésped. 

BRONCONEUMONÍA: En pequeños, ancianos o inmunodeprimidos.

- Agentes etiológicos: 

Neumococo, Estafilococo, Escherichia Coli, Haemófilus Influenzae, Pseudomona, Klebsiella, Legionella, Estafilococo Aureus, Moraxella catarrhalis.

- Morfología: 

Afectación bilateral y basal. Focos de múltiple consolidación, no mayores de 4 cm. 

Los focos presentan exudado supurado que rellena principalmente la zonas de bronquíolos y alvéolos.

- Clínica: 

Fiebre, rales, tos con expectoración.

- Complicaciones: 

Abscesos.

Diseminación a pleura (enpiema).

Diseminación a pericardio (pericarditis supurada).

Bacteriemia.

Organización del exudado.

NEUMONÍA LOBAR:

Condensación del lóbuo o parte del mismo. En jóvenes y adolescentes, un poco más frecuente en varones.

- Agente etiológico: 

Neumococo en el 95 % de los casos. 

- Patogenia: 

La puerta de entrada es el aparato respiratorio, y la patogenicidad del neumoco reside en su cápsula que inhibe la fagocitosis, al no poder adherirse las opsoninas. Los Acs contra la cápsula confieren inmunidad.

- Morfología: 4 etapas

1) Congestión: 24 hs, hay escaso líquido serosos intraalveolar, escasos neutrófilos y gran número de bacterias. Hay rales.

2) Hepatización roja: se produce la condensación de los espacios alveolares, el sector comprometido se parece a un tejido sólido como el hígado, de  ahí el nombre. Se denomina roja porque junto con los neutrófilos extravasan eritotrocitos que tiñen la condensación. El exudado es fibrinoso. No hay rales, hay silencio auscultatorio. 

3)Hepatización gris: el exudado se vuelve fibrinopurulento. Los eritrocitos se desintegran, por lo que cambia el color de la condensación. Hay silencio auscultatorio.

4) Resolución: sin tratamiento suele presentarse en 8 a 10 días. Se reabsorbe el exudado y se expulsa con la tos. Hay rales.

Con ATB se aborta la infección en 2 a 3 días.

Hay vacuna para pacientes en riesgo.

- Clínica:

Escalofríos, fiebre muy alta, rales o silencio según la etapa. Si afecta la pleura hay dolor en puntada de costado. 

ATÍPICA PRIMARIA (NEUMONITIS): 

Es atípica porque produce inflamación intersticial y no hay focos de condensación. Se observa exudado seroso intraalveolar e infiltrado mononuclear en intersticio.

Los agentes son virales, como el virus de la gripe (Influenza A y B), Rhinovirus, Coxackie, también por micoplasma y chlamydias.

- Clínica: 

Típico cuadro gripal con fiebre, dolores articulares, musculares, disnea, tos seca y escasos signos radiográficos. Si se complica con una infección bacteriana cambia el cuadro histológico y puede llevar a la muerte.

Otra forma grave es el Síndrome Respiratorio Agudo Grave (SARS), producido por un cornavirus.

TUMORES

CARCINOMAS

Es la neoplasia maligna importante más diagnosticada en el mundo y la causa más frecuente de mortalidad por esta causa. Esto se debe sobre todo a los efectos carcinógenos del humo del cigarrillo. 

- Etiología y patogenia: 

Surgen por acumulación paso a paso de anomalías genéticas que transforman el epitelio bronquial benigno en un tejido neoplásico. Sin embargo, a diferencia de muchos otros cánceres, en este caso se conoce la principal agresión ambiental que genera el daño genético: el humo del cigarrillo. 

Lesiones precursoras: 

Se conocen tres tipos de lesiones epiteliales precursoras:

1. Displasia escamosa y carcinoma in situ.
2. Hiperplasia adenomatosa atípica.
3. Hiperplasia idiopática difusa de las células neuroendocrinas pulmonares.

- Clasificicación: 

• Adenocarcinoma. (hombres: 37%, mujeres: 47%)
• Carcinoma epidermoide. (homrbres: 32%, mujeres 25%)
• Carcinoma microcítico. (hombres: 14%, mujeres: 18%)
• Carcinoma no microcítico. (hombres: 18%, mujeres: 10%) 

- Morfología:

ADENOCARCINOMA:

Tumor epitelial maligno con diferenciación glandular o producción de mucina por las células tumorales. 

Es el tipo más frecuente de cáncer de pulmón en mujeres y entre las personas que no fuman. Las lesiones suelen ser más periféricas y más pequeñas. 

En la perifería suele haber un patrón de diseminación bronquíoloalveolar. Los adenocarcinomas crecen con mayor lentitud que los carcinomas epidermoides pero tienden a metastatizar antes y de manera amplia. 

El carcinoma bronquíoloalveolar asienta en el parénquima pulmonar de las regiones bronquioalveolares terminales. 

   - Macroscópico: Ocupa las regiones periféricas del pulmón formando un nódulo aislado o, más a menudo, múltiples nódulos difusos que de vez en cuando confluyen para formar una consolidación parecida a la neumonía.

   - Histología: Patrón de crecimiento bronquíoloalveolar puro, sin signos de invasión vascular, pleural o del estroma. El rasgo característico es su crecimiento a lo largo de estructuras preexistentes sin destruir la arquitectura alveolar. 

Existen dos variantes: el mucinoso y el no mucinoso. 

CARCINOMA EPIDERMOIDE

Aparece más en hombres y guarda relación con los antecedentes relacionados con el tabaco.

  - Histología: presencia de queratinización, a veces adopta forma de perlas escamosas o células independientes con un citoplasma denso fuertemente eosinófilo. En el epitelio bronquial adyacente a la masa tumoral puede apreciarse una metaplasia escamosa, una displasia epitelial y focos claros de un carcinoma in situ.