GLOMERULONEFRITIS
S. GLOMERULARES
Procesos inflamatorios que afectan a los glomérulos y pueden llevar o no a la disfunción de los mismos, cuando no hay un componente inflamatorio se las denomina glomerulopatías.
SINDROMES GLOMERULARES:
- S. Nefrítico:
Hipertensión, hematuria macroscópica, azotemia, proteinuria y edema leves a moderados. - S. de GNF rápidamente progresiva:
Hematuria, proteinuria, oliguria grave que lleva a la IRA en semanas. - S. Nefrótico:
Proteinuria mayor a 3,5 gramos por día, hipoalbuminemia, edemas, hiperlipidemias como reacción a la pérdida de proteínas, lipiduria, predisposición a infecciones por la pérdida de Acs. y factores de complemento, y es un estado de hipercoagulabilidad por la pérdida de anticoagulantes por la orina. - S. de IRC:
Es la claudicación de un riñón insuficiente luego de un largo período de enfermedad.
Comienza con azotemia: elevación de creatinina y de nitrógeno ureico en sangre por un descenso del filtrado glomerular.
Cuando el filtrado glomerular es menor al 20% aparece la uremia: hiperazosemia más un conjunto de signos y síntomas y alteraciones bioquímicas.
Pueden ser difusas si afectan a todos los glomérulos y focal si sólo afecta algunos. A su veces si observamos un glomérulo puede ser global si afecta lo afecta todo y segmentario una parte.
- Hipercelularidad:
Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales.
Infiltrado leucitario.
Formación de semilunas. - Engrosamiento de la membrana basal:
Dpósito de complejos inmunes en la vertiente endotelial o epitelial de la membrana basal o dentro de ella.
Engrosamiento de la membrana basal debido al aumento de la síntesis de sus componentes proteicos. - Hialinosis y esclerosis
- Mecanismos inmunológicos:
- Por Acs: - Formación de complejos inmunes in situ.
- Depósito de complejos inmunes.
- Por células: Linfocitos T.
- Por vía alterna del complemento: C3. - Mecanismos de progresión del daño glomerular:
- Pérdida del polianión glomerular: proteinuria.
- Hiperfiltración y cambios hemodinámicos.
- Fibrosis tubulointersticial.
GNF PRIMARIAS:
GNF Postestreptocóccica:
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocóccica en la piel o la faringe.
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocóccica en la piel o la faringe.
Es más frecuente en niños de 6 a 10 años.
- Etiología y patogenia:
Streptococo beta hemolítico del grupo A.
Mediada por complejos inmunitarios, antígeno circulante o implantado.
- Morfología:
Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño por:
1) Infiltración de leucitos (PMN y mononucleares).
2) Proliferación de células endoteliales y mesangiales.
3) En casos graves, formación de semilunas.
La proliferación es difusa.
- Clínica: S. nefrítico.
Malestar, fiebre, náuseas, oliguria y hematuria, 1 o 2 semanas después de recuperarse de un catarro.
GNF rápidamente evolutiva:
- Clasificación y patogenia:
- Tipo I: Acs. anti-MBG.
Limitada al riñón.
S. de Goodpasture. - Tipo II: Complejos inmunitarios.
Idiopática
GNF postinfecciosa
Nefritis lúpica
Púrpura de Schönlein-Henoch (nefropatía IgA)
Otras - Tipo III: Pauciinmunitaria.
Asociada a ANCA
Idiopática
Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis microscópica
- Morfología:
Riñones aumentados de tamaño.
El cuadro histológico está dominado por semilunas claramente diferenciadas, las cuales se forman por proliferación de las células parietales y migración de monocitos y macrófagos al espacio urinario.
Son frecuentes las hebras de fibrina entre las capas celulares de las semilunas.
- Clínica:
Hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que puede alcanzar valores nefróticos, hipertensión y edema variables.
Nefropatía membranosa:
Causa más frecuente de S. nefrótico en adultos.
Se asocia a:
- Fármacos
- Tumores malignos subyacentes
- LES
- Infecciones
- Otros trastornos autoinmunes
Mediada por complejos inmunitarios.
- Morfología:
Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósito de complejos inmunitarios entre la membrana basal y las células epiteliales supraadyacentes, con afectación de los podocitos. El material de la membrana basal se localiza entre estos depósitos, con el aspecto de espículas irregulares que hacen protrusión desde la MBG.
- Clínica:
S. nefrótico.
Enfermedad de cambios mínimos:
Causa más frecuente de S. nefrótico en niños.
- Etiología y patogenia:
Es desconocida, existe una pérdida de polianiones glomerulares con lesión de los podocitos.
- Morfología:
La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que muestran borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que son reemplazados por un ribete de citoplasma que, muestra vacuolización, inflamación e hiperplasia de las vellosidades.
Las células de los túbulos proximales están cargadas a menudo con lípidos y proteínas reflejando la reabsorción tubular de las lipoproteínas que atraviesan los glomérulos enfermos.
- Clínica:
S. nefrótico.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
Responsable del S. nefrótico en 10-35% de los casos en niños y adultos.
- Clasificación y tipos:
- Como enfermedad primaria (idiopática)
- En asociación a otras enfermedades como la infección por HIV.
- Como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrosantes previamente activas, en casos de glomerulonefritis focal.
- Como componente de la respuesta adaptativa a la pérdida del tejido renal en los estadios avanzados de otras enfermedades renales.
- En las formas hereditarias infrecuentes del s. nefrótico en las que la enfermedad se debe a mutaciones en los genes que codifican las proteínas localizadas hacia el diafragma en hendidura.
- Patogenia:
Desconocida, nefropatía por ablación, factor plasmático, lesión de podocitos.
- Morfología:
Las lesiones afectan solo a una minoría de los glomérulos.
En los segmentos escleróticos se aprecia el colapso de las asas capilares, aumento de la matriz y depósito segmentario de proteínas plasmáticas siguiendo la pared capilar (hialinosis).
- Clínica:
S. nefrótico, proteinuria no nefrótica.
Glomerulonefritis membranoproliferativa:
Se caracteriza por alteraciones de la membrana basal glomerular, proliferación de células del glomérulo e infiltrado leucocitario.
- Patogenia:
Depósito de complejos inmunes.
- Morfología:
Glomérulos grandes e hipercelulares, tando por proliferación de las células del mesangio como en lo que se conoce como proliferación endocapilar, que afecta al endotelio capilar y a los leucocitos infiltrantes. Los glomérulos tienen aspecto lobulado. La MBG está engrosada.
- Clínica:
La mayoría se presenta en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con s. nefrótico y un componente nefrítico que se manifiesta con hematuria o como proteinuria leve.
Nefropatía por IgA:
Es una causa frecuente de hematuria de repetición macro y microscópica y es, probablemente, el tipo de GNF más frecuente en todo el mundo.
- Patogenia:
Depósito de IgA e inmunocomplejos con IgA en el mesangio, donde activan la vía alternativa del complemento e inician la lesión glomerular.
- Morfología:
Las lesiones varían desde glomérulos normales, o con ensachamiento mesangial y proliferación endocapilar, proliferación segmentaria confinada a algunos glomérulos o, más raro, gnf con semilunas franca.
- Clínica:
Hematuria macroscópica después de una infección de las vás respiratorias.
Se produce la evolución lenta hacia la insuficienca renal crónica en el 15-40% de los casos.
GNF SECUNDARIAS:
Causa más frecuente de S. nefrótico en niños.
- Etiología y patogenia:
Es desconocida, existe una pérdida de polianiones glomerulares con lesión de los podocitos.
- Morfología:
La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que muestran borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que son reemplazados por un ribete de citoplasma que, muestra vacuolización, inflamación e hiperplasia de las vellosidades.
Las células de los túbulos proximales están cargadas a menudo con lípidos y proteínas reflejando la reabsorción tubular de las lipoproteínas que atraviesan los glomérulos enfermos.
- Clínica:
S. nefrótico.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
Responsable del S. nefrótico en 10-35% de los casos en niños y adultos.
- Clasificación y tipos:
- Como enfermedad primaria (idiopática)
- En asociación a otras enfermedades como la infección por HIV.
- Como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrosantes previamente activas, en casos de glomerulonefritis focal.
- Como componente de la respuesta adaptativa a la pérdida del tejido renal en los estadios avanzados de otras enfermedades renales.
- En las formas hereditarias infrecuentes del s. nefrótico en las que la enfermedad se debe a mutaciones en los genes que codifican las proteínas localizadas hacia el diafragma en hendidura.
- Patogenia:
Desconocida, nefropatía por ablación, factor plasmático, lesión de podocitos.
- Morfología:
Las lesiones afectan solo a una minoría de los glomérulos.
En los segmentos escleróticos se aprecia el colapso de las asas capilares, aumento de la matriz y depósito segmentario de proteínas plasmáticas siguiendo la pared capilar (hialinosis).
- Clínica:
S. nefrótico, proteinuria no nefrótica.
Glomerulonefritis membranoproliferativa:
Se caracteriza por alteraciones de la membrana basal glomerular, proliferación de células del glomérulo e infiltrado leucocitario.
- Patogenia:
Depósito de complejos inmunes.
- Morfología:
Glomérulos grandes e hipercelulares, tando por proliferación de las células del mesangio como en lo que se conoce como proliferación endocapilar, que afecta al endotelio capilar y a los leucocitos infiltrantes. Los glomérulos tienen aspecto lobulado. La MBG está engrosada.
- Clínica:
La mayoría se presenta en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con s. nefrótico y un componente nefrítico que se manifiesta con hematuria o como proteinuria leve.
Nefropatía por IgA:
Es una causa frecuente de hematuria de repetición macro y microscópica y es, probablemente, el tipo de GNF más frecuente en todo el mundo.
- Patogenia:
Depósito de IgA e inmunocomplejos con IgA en el mesangio, donde activan la vía alternativa del complemento e inician la lesión glomerular.
- Morfología:
Las lesiones varían desde glomérulos normales, o con ensachamiento mesangial y proliferación endocapilar, proliferación segmentaria confinada a algunos glomérulos o, más raro, gnf con semilunas franca.
- Clínica:
Hematuria macroscópica después de una infección de las vás respiratorias.
Se produce la evolución lenta hacia la insuficienca renal crónica en el 15-40% de los casos.
GNF SECUNDARIAS:
- Diabetes
- LES
- Amiloidosis
- Vasculitis
- Infeccione
- Asociado a linfoma, carcinoma.
Nefropatía diabética 
Nefropatía lúpica
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